試管之家>生殖百科>尿道上裂

概述

  尿道上裂是兒童先天性罕見的畸形,男女均可發生,但男性多見,男女比為3~5∶1。膀胱外翻合并尿道上裂比單純尿道上裂多幾倍。男性尿道上裂分為陰莖頭型,陰莖體型及完全性尿道上裂三個類型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。

  本病手術比較復雜,失敗率較高,尤其合并膀胱外翻者,宜分期手術治療.尿道上裂是指尿道背側壁部分或全部缺陷,尿道開口于陰莖背側,尿道口的遠端呈溝狀,是極為少見的一種先天性尿道畸形。最嚴重的尿道上裂合并膀胱外翻,尿道上裂常見于男性,僅陰莖重建難以達到尿不失禁;常需作膀胱頸成形術來達到完全控制排尿的目的。但部分患者可無尿失禁。由于先天性尿道上裂常與膀胱外翻并發,胚胎學可視為膀胱外翻的一部分。

癥狀

  1.臨床表現

 ?。?)尿道開口位置異常男性尿道開口可位于從恥骨聯合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間,遠端尿道缺如。

 ?。?)尿失禁男性尿失禁的嚴重程度主要取決于背側異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括約肌的喪失;膀胱發育不良,容量??;尿道阻力降低。

 ?。?)外生殖器畸形男性患者陰莖發育較差,陰莖頭扁平,陰莖體短且寬,背側包皮分裂,常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯合分離使陰阜扁平下降,大、小陰唇前聯合分開,小陰唇發育差,陰蒂及包皮分裂。

 ?。?)恥骨聯合分離左右恥骨間僅有纖維組織相連,坐骨結節之間的距離增寬。

 ?。?)反流性腎病部分病人可合并伴隨畸形,出現膀胱輸尿管反流。

 ?。?)泌尿系感染大多數病人可合并泌尿系感染。

 ?。?)性功能障礙男性患者由于陰莖頭彎向腹壁,大多數不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱頸部不能關閉,精液反流入膀胱。



  2.臨床分型

 ?。?)男性尿道外口位置不同分為下列三個類型:①陰莖頭型尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側,很少發生尿失禁;②陰莖型尿道外口開口于恥骨聯合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型尿道口開口于恥骨聯合處,陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭,常合并膀胱外翻。

 ?。?)女性分為輕、中、重三型。①輕型又稱陰蒂型,尿道開口寬大;②中型又稱恥骨聯合下型,背側尿道大部分裂開;③重型又稱完全型,背側尿道全部裂開并伴有尿失禁。

危害

  1.臨床表現

 ?。?)尿道開口位置異常男性尿道開口可位于從恥骨聯合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位于陰蒂和陰唇之間,遠端尿道缺如。

 ?。?)尿失禁男性尿失禁的嚴重程度主要取決于背側異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括約肌的喪失;膀胱發育不良,容量??;尿道阻力降低。

 ?。?)外生殖器畸形男性患者陰莖發育較差,陰莖頭扁平,陰莖體短且寬,背側包皮分裂,常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯合分離使陰阜扁平下降,大、小陰唇前聯合分開,小陰唇發育差,陰蒂及包皮分裂。

 ?。?)恥骨聯合分離左右恥骨間僅有纖維組織相連,坐骨結節之間的距離增寬。

 ?。?)反流性腎病部分病人可合并伴隨畸形,出現膀胱輸尿管反流。

 ?。?)泌尿系感染大多數病人可合并泌尿系感染。

 ?。?)性功能障礙男性患者由于陰莖頭彎向腹壁,大多數不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱頸部不能關閉,精液反流入膀胱。



  2.臨床分型

 ?。?)男性尿道外口位置不同分為下列三個類型:①陰莖頭型尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側,很少發生尿失禁;②陰莖型尿道外口開口于恥骨聯合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型尿道口開口于恥骨聯合處,陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭,常合并膀胱外翻。

 ?。?)女性分為輕、中、重三型。①輕型又稱陰蒂型,尿道開口寬大;②中型又稱恥骨聯合下型,背側尿道大部分裂開;③重型又稱完全型,背側尿道全部裂開并伴有尿失禁。

檢查

  根據典型臨床表現即可診斷。B超可篩查雙腎、輸尿管是否合并有畸形。

  尿路造影有助于了解上尿路情況。

  腎核素掃描能對腎功能、腎血流情況進行全面檢查。

  尿流動力學可了解下尿路功能情況。

預防

  尿道上裂嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防。由于尿道上裂發生于胚胎期,而誘發因素尚不十分明確,所以目前暫無有效預防措施

病因

  尿道上裂在胚胎早期發生,是由生殖結節原基向泄殖腔膜遷移的過程出現異常所致,具體原因尚不明確,常合并膀胱外翻,單發的尿道上裂是此類畸形中較輕的一類。
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