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多囊卵巢綜合癥

概述

  多囊卵巢綜合征(PCOS)是生育年齡婦女常見的一種復雜的內分泌及代謝異常所致的疾病,以慢性無排卵(排卵功能紊亂或喪失)和高雄激素血癥(婦女體內男性激素產生過剩)為特征,主要臨床表現為月經周期不規律、不孕、多毛和/或痤瘡,是最常見的女性內分泌疾病。

  1935年Stein和Leventhal歸納為閉經、多毛、肥胖及不孕四大病癥,稱之為Stein-Leventhal綜合征(S-L綜合征)。PCOS患者的卵巢增大、白膜增厚、多個不同發育階段的卵泡,并伴有顆粒細胞黃素化。PCOS是II型糖尿病、心血管疾病、妊娠期糖尿病、妊娠高血壓綜合征以及子宮內膜癌的重要危險因素。

  PCOS的臨床表型多樣,目前病因不清,PCOS常表現家族群聚現象,提示有遺傳因素的作用?;颊叱S型瑯釉陆洸灰幝傻哪赣H或者早禿的父親;早禿是PCOS的男性表型,女性PCOS和男性早禿可能是由同一等位基因決定的;高雄激素血癥和/或高胰島素血癥可能是多囊卵巢綜合征患者家系成員同樣患病的遺傳特征;在不同診斷標準下作的家系分析研究經常提示PCOS遺傳方式為常染色體顯性遺傳;而應用“單基因-變異表達模型”的研究卻顯示PCOS是由主基因變異并50%可遺傳給后代

癥狀

  1.月經紊亂

  PCOS導致患者無排卵或稀發排卵,約70%伴有月經紊亂,主要的臨床表現形式為閉經、月經稀發和功血,占月經異常婦女70%~80%,占繼發性閉經的30%,占無排卵型功血的85%。由于PCOS患者排卵功能障礙,缺乏周期性孕激素分泌,子宮內膜長期處于單純高雌激素刺激下,內膜持續增生易發生子宮內膜單純性增生、異常性增生,甚至子宮內膜非典型增生和子宮內膜癌。

  2.高雄激素相關臨床表現

 ?。?)多毛毛發的多少和分布因性別和種族的不同而有差異,多毛是雄激素增高的重要表現之一,臨床上評定多毛的方法很多,其中世界衛生組織推薦的評定方法是Ferriman-Gallway毛發評分標準。我國PCOS患者多毛現象多不嚴重,大規模社區人群流調結果顯示mFG評分>5分可以診斷多毛,過多的性毛主要分布在上唇、下腹和大腿內側。
 ?。?)高雄激素性痤瘡PCOS患者多為成年女性痤瘡,伴有皮膚粗糙、毛孔粗大,與青春期痤瘡不同,具有癥狀重、持續時間長、頑固難愈、治療反應差的特點。
 ?。?)女性型脫發(FPA)PCOS20歲左右即開始脫發。主要發生在頭頂部,向前可延伸到前頭部(但不侵犯發際),向后可延伸到后頭部(但不侵犯后枕部),只是頭頂部毛發彌散性稀少、脫落,它既不侵犯發際線,也不會發生光頭。
 ?。?)皮脂溢出PCOS產生過量的雄激素,發生高雄激素血癥,使皮脂分泌增加,導致患者頭面部油脂過多,毛孔增大,鼻唇溝兩側皮膚稍發紅、油膩,頭皮鱗屑多、頭皮癢,胸、背部油脂分泌也增多。
 ?。?)男性化表現主要表現為有男性型陰毛分布,一般不出現明顯男性化表現,如陰蒂肥大、乳腺萎縮、聲音低沉及其他外生殖器發育異常。在PCOS患者如有典型男性化表現應注意鑒別先天性腎上腺皮質增生、腎上腺腫瘤及分泌雄激素的腫瘤等。

  3.卵巢多囊樣改變(PCO)

  關于PCO的超聲診斷標準雖然進行了大量的研究,但仍眾說紛紜,加上人種的差異,其診斷標準的統一更加困難。2003年鹿特丹的PCO超聲標準是單側或雙側卵巢內卵泡≥12個,直徑在2~9mm,和/或卵巢體積(長×寬×厚/2)>10ml。同時可表現為髓質回聲增強。

  4.其他

 ?。?)肥胖肥胖占PCOS患者的30%~60%,其發生率因種族和飲食習慣不同而不同。在美國,50%的PCOS婦女存在超重或肥胖,而其他國家的報道中肥胖型PCOS相對要少的多。PCOS的肥胖表現為向心性肥胖(也稱腹型肥胖),甚至非肥胖的PCOS患者也表現為血管周圍或網膜脂肪分布比例增加。
 ?。?)不孕由于排卵功能障礙使PCOS患者受孕率降低,且流產率增高,但PCOS患者的流產率是否增加或流產是否為超重的結果目前還不清楚。
 ?。?)阻塞性睡眠窒息這種問題在PCOS患者中常見,且不能單純用肥胖解釋,胰島素抵抗較年齡、BMI或循環睪酮水平對睡眠中呼吸困難的預測作用更大。
 ?。?)抑郁PCOS患者抑郁發病率增加,且與高體質指數和胰島素抵抗有關,患者生活質量和性滿意度明顯下降。

危害

  1.月經紊亂

  PCOS導致患者無排卵或稀發排卵,約70%伴有月經紊亂,主要的臨床表現形式為閉經、月經稀發和功血,占月經異常婦女70%~80%,占繼發性閉經的30%,占無排卵型功血的85%。由于PCOS患者排卵功能障礙,缺乏周期性孕激素分泌,子宮內膜長期處于單純高雌激素刺激下,內膜持續增生易發生子宮內膜單純性增生、異常性增生,甚至子宮內膜非典型增生和子宮內膜癌。

  2.高雄激素相關臨床表現

 ?。?)多毛毛發的多少和分布因性別和種族的不同而有差異,多毛是雄激素增高的重要表現之一,臨床上評定多毛的方法很多,其中世界衛生組織推薦的評定方法是Ferriman-Gallway毛發評分標準。我國PCOS患者多毛現象多不嚴重,大規模社區人群流調結果顯示mFG評分>5分可以診斷多毛,過多的性毛主要分布在上唇、下腹和大腿內側。
 ?。?)高雄激素性痤瘡PCOS患者多為成年女性痤瘡,伴有皮膚粗糙、毛孔粗大,與青春期痤瘡不同,具有癥狀重、持續時間長、頑固難愈、治療反應差的特點。
 ?。?)女性型脫發(FPA)PCOS20歲左右即開始脫發。主要發生在頭頂部,向前可延伸到前頭部(但不侵犯發際),向后可延伸到后頭部(但不侵犯后枕部),只是頭頂部毛發彌散性稀少、脫落,它既不侵犯發際線,也不會發生光頭。
 ?。?)皮脂溢出PCOS產生過量的雄激素,發生高雄激素血癥,使皮脂分泌增加,導致患者頭面部油脂過多,毛孔增大,鼻唇溝兩側皮膚稍發紅、油膩,頭皮鱗屑多、頭皮癢,胸、背部油脂分泌也增多。
 ?。?)男性化表現主要表現為有男性型陰毛分布,一般不出現明顯男性化表現,如陰蒂肥大、乳腺萎縮、聲音低沉及其他外生殖器發育異常。在PCOS患者如有典型男性化表現應注意鑒別先天性腎上腺皮質增生、腎上腺腫瘤及分泌雄激素的腫瘤等。

  3.卵巢多囊樣改變(PCO)

  關于PCO的超聲診斷標準雖然進行了大量的研究,但仍眾說紛紜,加上人種的差異,其診斷標準的統一更加困難。2003年鹿特丹的PCO超聲標準是單側或雙側卵巢內卵泡≥12個,直徑在2~9mm,和/或卵巢體積(長×寬×厚/2)>10ml。同時可表現為髓質回聲增強。

  4.其他

 ?。?)肥胖肥胖占PCOS患者的30%~60%,其發生率因種族和飲食習慣不同而不同。在美國,50%的PCOS婦女存在超重或肥胖,而其他國家的報道中肥胖型PCOS相對要少的多。PCOS的肥胖表現為向心性肥胖(也稱腹型肥胖),甚至非肥胖的PCOS患者也表現為血管周圍或網膜脂肪分布比例增加。
 ?。?)不孕由于排卵功能障礙使PCOS患者受孕率降低,且流產率增高,但PCOS患者的流產率是否增加或流產是否為超重的結果目前還不清楚。
 ?。?)阻塞性睡眠窒息這種問題在PCOS患者中常見,且不能單純用肥胖解釋,胰島素抵抗較年齡、BMI或循環睪酮水平對睡眠中呼吸困難的預測作用更大。
 ?。?)抑郁PCOS患者抑郁發病率增加,且與高體質指數和胰島素抵抗有關,患者生活質量和性滿意度明顯下降。

檢查

  多囊卵巢綜合癥主要是身體雌性激素分泌異常而引起的問題,在做多囊卵巢綜合癥檢查之前,患者首先需要觀察身體是否出現了月經不調、多毛與不孕等癥狀。而如果出現了這類癥狀,則需要去醫院做B超檢查以及雌激素6項檢查,通過這兩種檢查可以有效檢測出是否存在激素分泌異常的問題。平常生活當中也應該盡量少吃過于油膩和辛辣刺激的食物。

  鑒別診斷

  1.庫欣綜合征
  各種原因導致腎上腺皮質功能亢進。典型表現有滿月臉,水牛背,向心性肥胖,皮膚紫紋,多毛,痤瘡,高血壓以及骨質疏松,糖耐量異常,皮膚色素沉著,多伴有男性化表現。實驗室檢查顯示血漿皮質醇正常的晝夜節律消失,尿游離皮質醇增高。過夜小劑量地塞米松抑制實驗是篩選本病的簡單方法,如用藥后皮質醇下降50%(L),可排除庫欣綜合征,如皮質醇>390nmol/L,又無引起假陽性的因素存在,則可能是庫欣綜合征。

  2.先天性腎上腺皮質增生(CAH)
  屬常染色體隱性遺傳病。最多見的為先天性21-羥化酶及11β-羥化酶缺乏癥。此類患者不能合成糖皮質激素,垂體ACTH失去抑制,腎上腺皮質增生,造成酶前代謝產物——17α-羥孕酮、17α-羥孕烯醇酮及其代謝產物孕三醇堆積,雄激素分泌增多?;颊呷旧w46,XX,性腺為卵巢,內生殖器有子宮及輸卵管,但在過多雄激素的作用下外生殖器和第二性征有不同程度的男性化表現,因胎兒期已受過多雄激素影響,故出生時已出現生殖器發育的異常。少數患者為遲發性腎上腺皮質增生,臨床表現多延遲到青春期后出現,可表現為緩慢性進行性多毛、月經稀發、無明顯生殖器畸形。實驗室檢查顯示血清T和A水平升高(T>2.8nmol/L,A>9.5nmol/L),血清皮質醇水平多正常,17α-羥孕酮升高(>9.1nmol/L),但遲發性患者17α-羥孕酮的基礎水平可在正常范圍內,但ACTH興奮試驗后其水平顯著高于正常,此最具診斷價值。

  3.卵巢男性化腫瘤
  此類腫瘤包括睪丸母細胞瘤、門細胞瘤、類脂質細胞瘤、顆粒細胞瘤及卵泡膜細胞瘤。多發生于30~50歲之間?;颊甙l病前月經及生育能力正常,發病后出現明顯的男性化表現、閉經和不孕。實驗室檢查雄激素水平升高,主要是T和A升高(T>7nmol/L,A>21nmol/L),且大多數腫瘤分泌雄激素既不受ACTH的調節,也不受促性腺激素的調節。B超是檢查此病的較好方法,CT或MRI也可協助診斷。

  4.腎上腺腫瘤
  腎上腺皮質的良性和惡性腫瘤均可導致雄激素增多,腫瘤的生長和分泌功能為自主性,不受垂體ACTH的控制,也不受外源性糖皮質激素的抑制。對于外源性ACTH的刺激,腎上腺癌一般不反應,腺瘤有時可反應?;颊叨嗝捌淠行曰憩F發展迅速,并伴有糖皮質激素或鹽皮質激素分泌過多所致的周身代謝異常。CT或MRI對腎上腺腫瘤很敏感,可定位并顯示對側腎上腺萎縮。

  5.卵泡膜細胞增生征
  這種病變類似于PCOS,但有所區別。在卵巢間質中,有彌散性的黃素化卵泡膜細胞小島,分泌過多的雄激素。卵巢卵泡少,原始卵泡由于脂肪性變而退化,故數目較PCOS少。間質增生顯著,卵巢更為實性。

  6.高泌乳素血癥
  有研究發現腎上腺細胞膜上有泌乳素受體,泌乳素可刺激腎上腺雄激素的分泌,泌乳素水平升高通常伴有血清DHEA及DHEA-S升高,此癥患者肥胖通常是彌漫性肥胖,下半身肥胖多明顯。另外約20%的垂體泌乳素腺瘤婦女有多毛癥和痤瘡。

  7.藥物因素
  主要是雄激素,其次是糖皮質激素或孕激素的長期或大量應用??沙霈F多毛,表現為女性出現胡須、體毛增多,甚至其他男性化表現。非激素類藥物,如苯妥英鈉、大侖丁、二氮唑、合成甾體類、達那唑等也可誘發,特點是停藥后癥狀逐漸消失,用藥史是診斷的主要依據。

  8.中樞神經性因素
  某些腦炎、顱外傷、多發性腦脊髓硬化癥或松果體腫瘤等疾病,可促使雄激素分泌增多,而出現多毛,通常無其他男性化表現。

  9.應激因素
  應激時,下丘腦的促腎上腺激素釋放激素(CRH)增加,使垂體分泌ACTH增加,對腎上腺皮質產生過度刺激,可出現雄激素增加。

  10.妊娠期高雄激素表現
  妊娠期大量的絨毛膜促性腺激素可使卵巢有極度的黃素化或刺激門細胞,產生雄激素增加,引起多毛。

  11.異位ACTH腫瘤
  臨床上較少見,是由于腎上腺以外的癌瘤產生有生物活性的ACTH,刺激腎上腺皮質增生。最常見的是肺燕麥細胞癌(約占50%),其次為胸腺瘤和胰腺瘤(各約占10%),其他還有起源于神經脊組織的瘤、甲狀腺髓樣癌等。

預防

  多囊卵巢綜合癥,這個疾病是一個內分泌和代謝失調的綜合性的疾病,對于沒有患多囊卵巢綜合癥的人,要注意健康的飲食,不要過食油膩、油炸、甜食、辛辣的食物,另外還要注意飲食清淡,還要注意體育運動,盡量的控制體重指數,控制血糖、血脂,以免發生內分泌,以及血糖、血脂的相應的代謝失調,如果沒有這樣的失調,發生多囊卵巢綜合癥的機會,就相對大大的減低了。

病因

  目前對于PCOS病因學研究有非遺傳理論和遺傳理論兩種。

  1.PCOS非遺傳學理論

  研究認為孕期子宮內激素環境影響成年后個體的內分泌狀態,孕期暴露于高濃度雄激素環境下,如母親PCOS史、母親為先天性腎上腺皮質增生癥高雄激素控制不良等,青春期后易發生排卵功能障礙。


  2.PCOS遺傳學理論

  此理論的主要根據PCOS呈家族群居現象,家族性排卵功能障礙和卵巢多囊樣改變提示該病存在遺傳基礎。高雄激素血癥和(或)高胰島素血癥可能是PCOS家族成員同樣患病的遺傳特征,胰島素促進卵巢雄激素生成作用亦受遺傳因素或遺傳易感性影響。稀發排卵、高雄激素血癥和卵巢多囊樣改變的家族成員中女性發生高胰島素血癥和男性過早脫發的患病率增高。細胞遺傳學研究結果顯示PCOS可能為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或多基因遺傳方式。通過全基因組掃描的發現最大量的與PCOS相關的遺傳基因,如甾體激素合成及相關功能的候選基因、雄激素合成相關調節基因、胰島素合成相關基因、碳水化合物代謝及能量平衡的候選基因、促性腺激素功能及調節的候選基因、脂肪組織相關的基因以及慢性炎癥相關基因。


  總之,PCOS病因學研究無法證實此病是由某個基因位點或某個基因突變所導致,其發病可能與一些基因在特定環境因素的作用下發生作用導致疾病發生有關。
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